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强直性脊柱炎 _365体育扑克_365bet体育投注网_365体育投注取款不给钱
强直性脊柱炎
【发表时间】2015-06-16 【点击次数】1260
一、强直性脊柱炎概论
强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)多见于青少年,以中轴关节慢性炎症为主,也可累及内脏及其他组织的慢性进展性风湿性疾病。典型病例X线片示骶髂和脊柱关节明显破坏,后期脊柱"竹节样"变化。
二、流行病学
  为常见风湿性疾病之一。初步调查,在我国患病率约为0.3%。90%患者HLA-B27阳性,而普通人群HLA-B27阳性率仅4%左右,提示本病与HLA-B27强相关。家族调查结果,HLA-B27阳性的强直性脊柱炎患者一级亲属,近半数HLA-B27阳性,其中又有近半数罹患本病;同卵双生子HLA-B27和强直性脊柱炎的一致率则超过50%。提示本病发病机制可能与遗传因素有关。
三、病因和发病机制
  迄今未明,一般认为遗传因素和环境因素相互作用所致。大部分病例与HLA-B27相关。HLA-B27基因属MHC I类,根据DNA分型法,迄今已发现15种亚型。流行病学资料表明,强直性脊柱炎与B2704、B2705和B2702正相关,而与B2709和B2706负相关,其原因可能是由于B27分子某些部位氨基酸序列的差异。环境因素一般认为和感染有关,且以某些肠道阴性杆菌可能性大。
  发病机制未明,可能与HLA-B27分子有关序列和细菌通过某种机制出现相互作用有关。分子模拟学说认为,本病由于病原体如某些肠道革兰阴性菌和B27分子存在共同的抗原决定簇,免疫系统在抗击外来抗原时不能识别自我而导致自身免疫病。受体学说认为B27分子有结合外源性多肽的作用,从而增加机体患病的易感性而致病。
四、病理
  复发性、非特异性炎症主要见于滑膜、关节囊、韧带或肌腱骨附着点。虹膜炎和主动脉根炎较少见。淀粉样变性和骨折属继发性病变。肺纤维化、心肌及传导系统病变、前列腺炎等与本病关系尚不肯定。
  附着点病指肌腱、韧带、关节囊等骨附着部位炎症、纤维化以至骨化,为本病基本病变。多见于骶髂关节、椎间盘、椎体周围韧带、跟腱、跖筋膜、胸肋连结等部位。初期表现淋巴细胞、浆细胞及少数多核白细胞浸润。炎症过程引起附着点侵蚀、附近骨髓炎症、水肿乃至造血细胞消失。进而肉芽组织形成,最后受累部位钙化、新骨形成。在此基础上又发生新的附着点炎症、修复,如此多次反复,而出现骶髂关节不同程度病变、椎体方形变、韧带钙化、脊柱"竹节样"变、胸廓活动受限等临床表现。
五、临床表现
  起病大多缓慢而隐匿。男性多见,且一般较女性严重。发病年龄多在10~40岁,以20~30岁为高峰。16岁以前发病者称幼年型强直性脊柱炎,45~50岁以后发病者称晚起病强直性脊柱炎,临床表现常不典型。
  1.症状 早期症状常为腰骶痛或不适、晨僵等。也可表现为臀部、腹股沟酸痛或不适,症状可向下肢放射,类似坐骨神经痛。少数患者可以颈、胸痛为首发表现。症状在静止、休息时反而加重,活动后可以缓解。夜间腰痛可影响睡眠,严重者可在睡眠中痛醒,需下床活动后方能重新入睡。
  约半数患者以下肢大关节如髋、膝、踝炎症为首发病状。常为非对称性、反复发作与缓解,较少表现为持续性租破坏性,的区别于类风湿关节炎的特点。
  其他症状如附着点炎所致胸助连结、脊椎骨突、髂嵴、大转子、坐骨结节及足跟、足掌等部位疼痛。
  典型表现为腰背痛、晨僵、腰椎各方向活动受限和胸廓活动度减少。腰椎和胸廓活动度降低早期多为附着点炎引起,对非甾体抗炎药反应良好。后期为脊柱强直所致,对治疗反应不大。
  随着病情进展,整个脊柱可自下而上发生强直。先是腰椎前凸消失,进而呈驼背畸形、颈椎活动受限。胸肋连结融合,胸廓变硬,呼吸靠隔肌运动。
  关节外表现包括眼葡萄膜炎、结膜炎、肺上叶纤维化、升主动脉根和主动脉瓣病变,以及心传导系统受累等。神经、肌肉症状如下肢麻木、感觉异常及肌肉萎缩等也不少见。
  晚期病例常伴严重骨质疏松,易发生骨折。颈椎骨折常可致死。
  2.体征 常见体征为骶髂关节压病,脊柱前屈、后伸、侧弯和转动受限,胸廓活动度减低,枕墙距>0等。
  骶髂关节检查常用"4"字试验。方法:患者仰卧,一腿伸直,另一腿屈曲置直腿上(双腿呈4字状)。检查者一手压直腿侧髂嵴,另一手握屈腿膝上搬、下压。如臀部出现疼痛,提示屈腿侧存在骶髂关节病变。
  腰椎活动度检查常用Soh?ber试验。方法:患者直立,在背部正中线髂嵴水平作一标记为零,向下作5cm标记,向上作10cm标记。让患者弯腰(保持双腿直立),测量上下两个标记间距离,若增加少于4cm则为阳性。
  胸廓活动度检查:患者直立,用刻度软尺测其第4肋间隙水平(女性乳房下缘)深呼、吸之胸围差,小于5cm为异常。
  枕墙试验:患者直立,足跟、臀、背贴墙,收颏,眼平视,测量枕骨结节与墙之间的水平距离,正常为0。
六、实验室及相关检查
  一、实验室检查 无特异性或标记性指标。类风湿因子阴性,活动期可有血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白(尤其是IgA)升高。90%左右患者HLA-B27阳性。
  二、影像学检查 放射学骶髂关节炎是诊断的关键,因此提高其敏感性和可靠性均甚重要。
  1.常规X线片 简便经济,应用最广。临床常规照骨盆正位片除观察骶髂关节外,还便于了解髋关节、坐骨、耻骨联合等部位病变。腰椎是脊柱最早受累部位,除观察有无韧带钙化、脊柱"竹节样"变、椎体方形变,以及椎小关节和脊柱生理曲度改变等外,尚可除外其他疾患。
  2.骶髂关节CT检查 CT分辨力高,层面无干扰,能发现骶髂关节轻微的变化,有利于早期诊断。可用于对常规X线片难以确诊的病例。还可用于患者随访。
  3.骶髂关节MRI检查 MRI检查能发现更早期的骶髂关节炎,但价格昂贵,尚难普及。
七、诊断与鉴别诊断
  1.诊断 常用1984年修订的纽约标准。
  其内容包括:
  (1)临床标准:①腰痛、晨僵3个月以上,活动改善,体息无改善;②腰椎额状面和矢状面活动受限;③胸廓活动为低于相应年龄、性别的正常人。
  (2)放射学标准:骶髂关节炎,双侧≥Ⅱ级或单侧Ⅲ~Ⅳ级。Ⅱ级为轻度异常,可见局限性侵蚀、硬化,但关节们隙正常。Ⅲ级为明显异常,在侵蚀、硬化、关节间隙增宽或狭窄、部分强直等1项(或以上)改变。Ⅳ级为严重异常,即完全性关节强直。
  (3)诊断:肯定强直性脊柱炎:符合放射学标准和1项(及以上)临床标准者。可能强直性脊柱炎:符合3项临床标准,或符合放射学标准而不伴任何临床标准者。
  2.鉴别诊所 应与机械性腰痛、弥漫性特发性骨质增生症鉴别。早期,尤以外周关节炎为首发症状者应与类风湿关节炎鉴别。还应与其他脊柱关节病鉴别。
  幼年型强直性脊柱炎发病时腰、背痛等中轴关节症状少见。由于骨骼发育不成熟,骨盆片对早期骶髂关节炎诊断的帮助不大。脊柱强直更是发生于关节炎、附着点病等出现多年以后。实际上多为回顾性诊断,应与幼年类风湿关节炎、幼年红斑狼疮鉴别。
  晚起病的强直性脊柱炎起病时脊柱症状轻或缺如,发生关节炎关节数目少且轻,血沉增快,可有下肢凹陷性水肿,应与血清阴性滑膜炎鉴别。后者常见于50岁以后人群,但预后良好。晚起病的强直性脊柱炎,则数年后出现骶髂关节炎和脊柱受累,且非甾体抗炎药疗效不佳。
 
认识强直性脊柱炎
 
    强 直 性脊 柱 炎
病因病机 诊断 鉴别诊断 治疗 预后和转归

松、破坏,韧带骨化终致脊柱强直或驼背固定,甚至丧失劳动能力。过去认为本病是类风湿性关节炎的中枢型或其变异型,故有类风湿性脊柱炎、类风湿性关节炎中枢型之称。与类风湿性关节炎相比,从发病年龄、性别、患病部位、实验室检查、X线检查及对治疗的反应等各方面分析,两者

强直性脊柱炎属中医学的“骨痹”、“肾痹”、“腰痹”、“竹节风”、“龟背风”等。《内经》曰:“骨痹不己,复感于邪,内舍于肾。”“肾痹者,尻以代踵,脊以代头。”这形象地描述了强直性脊柱炎晚期和脊柱强直畸形的状态。

一、病因病机[返回索引]

(一)病因

本病病因至今未明,以下因素可能与本病的发生有关。

1.基因因素 强直性脊柱炎比类风湿性关节炎有更强的家族遗传倾向,不少学者在临床上都看到过兄弟或父子同时患病的情况。Beweton等(1973年)曾在强直性脊柱炎患者的组织分型中,获得明显基因因素的证据。他们在75历典型患者中,发现72历(96%)的HIA—B27抗原为阳性,在其60名一级亲属中,31名(51%)HLA-B27抗原为阳性,而在75名对照者中,仅3人(4%)本抗原为阳性。尽管基因因素的重要性已被公认,但其遗传方式仍不清楚。有人认为本病是由一个常染色体显性因素所产生的,也有人认为本病为多因素遗传。

2.感染因素诺曼纳斯( Romanus )在1953年强调生殖泌尿系感染是引起本病的重要因素。他在114历男性强直性脊柱炎患者中,发现102历(89%)有此感染。他假定盆腔感染可通过淋巴途径或 Batson

3.其他因素 包括外伤、甲状旁腺疾病、肺结核、铅中毒、上呼吸道感染、淋病、局部化脓性感染、内分泌及代谢缺陷、过敏等因素都曾被人提及,但都缺乏足够的根据。总之,强直性脊柱炎很可能是由于基因和环境因素的综合作用所引起的疾病。能够解释本病的家族倾向的学说是多因素遗传。本病与生殖泌尿系感染和肠道疾病的关系仍然不易估计,尤其是脊柱炎发生在这种感染之前的病历。

《灵枢·五癃津液别论》曰:“虚,故腰背痛而胫酸。”《素问·六元正纪大论篇》曰:“感于寒,则病人关节禁固,腰椎痛。”《证治准绳》则称腰痛“有风、有湿、有寒、有热、有挫闪、有瘀血、有滞气、有痰积,皆标也。肾虚其本也。”由于患者禀赋不足,或由于调摄不慎,房室不节,嗜欲无节,以及惊恐、郁怒、病后失调等,遂致气血、肝肾亏损。肝肾虚所致营卫气血涩滞不行,则筋骨无以充养。至虚之处,即容邪之所,风寒湿邪乘虚而入。因此,本病多以素体阳气虚、肝肾阴精不足为内因,风寒湿热之邪为外因。肝肾不足,邪恋经脉,痰瘀形成。经脉闭阻,气血不行,督脉虚弱,而致脊椎骨变松、变形,不能直立、弯腰、垂项、突背,身体羸瘦,而形成“尻以代踵,脊以代头”的残废状态。

(二)病理变化过程

尽管本病是一种不同于类风湿性关节炎的疾病,但在早期两者的病理却很相似,都以增殖性肉芽组织为特点的滑膜炎开始,此时镜检可见滑膜增厚,绒毛形成,浆细胞和淋巴细胞浸润,这些炎细胞多聚集在小血管周围呈巢状。与类风湿性关节炎不同的是,在附近骨质中也可发生与滑膜病变无联系的慢性炎症病灶。

本病多由骶髂关节开始,逐渐向上侵犯腰椎、胸椎、颈椎,髋、肩、肋椎等关节和胸骨柄体、耻骨联合也常被累及。约25%的患者同时累及膝、距小腿等周围关节。

本病晚期病变则与类风湿性关节炎不同。在本病,关节破坏较轻,因而很少发生骨质吸收或脱位,但关节囊和韧带骨化却十分突出,因而最后容易发生骨性强直。

在本病,韧带、肌腱、关节囊与骨松质结合部的病理改变是很有特点的。该处的肉芽组织既破坏骨松质,又向韧带、肌腱或关节囊内蔓延。在组织修复过程中,骨质生成过多、过盛,新生的骨组织不但填补松质骨缺损处,还向附近的韧带、肌腱或关节囊内延伸,形成韧带骨赘。

上述病变不但见于四肢关节,也见于椎间盘、关节突关节、大转子、坐骨结节、跟骨结节,髂骨嵴和耻骨联合等处。

本病的心脏病变颇具特点,以主动脉瓣肥厚、纤维化,但不融合为特点。

尸检,在大约8%的病历可见淀粉样变性,肾淀粉样浸润可影响患者生命。

二、诊断[返回索引]

本病多发生于10-40岁,发病高峰年龄为20-30岁,40岁以后发病者少见。西方报告约10%-20%病历发生于40岁以后,我国患者,80%于30岁以前发病,而只有少数40岁以后发病。男性比女性多见,男女比历约为(10-5):1。

(一)病史和症状

1.发病形式 一般比较隐匿。早期可有厌食、低热、乏力、消瘦和贫血等症状,但除儿童以外一般都不严重。少数病历可有长期低热和关节痛,酷似风湿热表现,此类病历多周年龄较轻者,且常伴明显体重减轻。个别病历表现为发热、盗汗、乏力、体重减轻、贫血和髋关节炎等类似结核病症状,以致误诊。但抗结核治疗无效,吲哚美辛(消炎病)等非甾类抗炎药治疗能明显缓解症状,以及HLA-B27检测阳性等,有利于本病的诊断。有的病历症状可发生在感冒、外伤、劳累、休克和感染之后,值得注意。

此外,本病有明显的家族聚集性。西方报告一级亲属患本病的风险性比一般人高20-40倍,也有报道其一级亲属患病率达35%者。

2.首发症状

(1)腰痛或不适:是本病最常见症状,发生率90%左右。其发生隐匿,常为隐痛,难以定位。病人常觉得疼痛或不适部位在臀深部,疼痛严重者常位于骶髂关节,有时可放射至髂嵴或大腿背侧。疼痛可因咳嗽、喷嚏或其他牵扯腰背的动作而加重。开始可为单侧或间歇性,以后逐渐进展为双侧

腰部晨僵也是强直性脊柱炎常见的早期症状之一。病人早起觉腰部僵硬,活动后可以缓解。晨僵也是病情活动指标之一,病情严重时可持续全日。除活动外,热敷、热水浴也可使晨僵缓解。颈椎僵、痛一般发生于起病数年之后,但少数病历可早期出现此类症状。

(2)肌腱、韧带骨附着点炎症:为强直性脊柱炎的特征性病理变化。由于胸肋关节,胸骨柄胸肋联合等部位的附着点炎,病人可出现胸痛,咳嗽或喷嚏时加重,有时可误诊为胸膜炎,也可能因胸痛类似心包炎或非典型心绞痛而去看心血管医生或胸科医生。由于吸气时胸廓扩展受限,故早期病

附着点炎症状也可出现于肋胸连结、脊椎骨突、骶髂、大转子、坐骨结节、胫骨结节和足跟等部位,而作为本病早期表现。足跟痛以及脚掌痛在未分化脊柱关节病Amor诊断标难中,作为一项纳入计分。

(4)外周关节症状:半数以上病历病程中出现外周关节症状。受累部位以髋、膝、踝等下肢大关节为多见,也可累及肩、腕等上肢大关节,指、趾等末梢小关节受累较少见。强直性脊柱炎外周关节受累较少表现为持续性和破坏性、为区别于类风湿关节炎的特点之一。

Calin A等对英国强直性脊柱炎协会1500名病人调查结果,发现发病年龄越轻,髋关节受累发生率越高,预后越差。随着发病年龄增加,髋关节受累发生率也随之降低,严重性也随之减小。国外报告髋关节受累发生率为17%-36%,国内达60%左右,但不如西方人严重。

3.典型表现 腰背痛、晨僵、腰椎各方向活动受限和胸廓活动度减低是强直性脊柱炎的典型表现,尤其在病情活动期间。前已述及,本病腰痛症状不因休息而缓解,活动反而使症状减轻。活动期常有夜间痛,可影响睡眠,严重者可于入睡以后惊醒。大部分病历早上起床时觉腰背僵硬朗活动不灵活,称为“晨僵”,适当活动也可缓解。有的病人久坐后也可发生腰背僵硬,也有的病人腹背僵硬于午后或晚间为着。

腰椎活动受限和胸廓活动度减低,部分为附着点炎所致,部分为脊柱强直之结果。前者经适当治疗可获改善以至恢复正常,后者则药物疗效不佳。

随着病程进展,整个脊柱可发生自下至上的强直:先是腰椎前凸曲线消失,进而胸椎后凸而呈驼背畸形;随着颈椎受累,颈椎活动受限,此时病人体态变为头向前俯、胸廓扁平、腹部突出,呼吸靠膈肌运动,最后脊柱各方向活动受限,病人行走时只能看见前面有限的一段路面。此阶段疼痛、晨僵均不明显,只见于某些仍有炎症活动的部位。但此时出于整个脊柱发生强直,病人改变姿势时自我平衡十分困难而很容易发生外伤,且外伤很可能为此阶段疼痛突然加重的原因。

临床发现,脊柱的强直女性一般从颈椎开始向腰椎发展,男性一般由腰椎开始向上发展。发生全脊柱强直的病历属于少数,80%左右病人能胜任一般工作和生活自理,病变只限于部分脊柱,少数终生只限于骶髂关节受累。

4.关节外表现 作为一种全身慢性炎症性疾病,除了累及脊柱,外周关节和肌腱、韧带附着点外,强直性脊柱炎还可累及其他器官。

(1)全身症状:多见于早期,除个别外,一般不严重,外周关节受累明显者,全身症状比较突出。

(2)急性前葡萄膜炎或虹膜炎:有人认为是强直性脊柱炎的一部分,有人则认为是和强直性脊柱炎以及HLA-B27相关的独立疾病。据统计强直性脊校炎的虹膜炎发生率为4%-33%。部分病历虹膜炎先于强直性脊柱炎发病。临床表现为急性发作,常单侧发病。症状为疼痛、流泪、畏光等。体检可见角膜周围充血,虹膜水肿。如虹膜粘连,则可见瞳孔收缩,边缘不规则。裂隙灯检查见前房有大量渗出和角膜沉积。每次发作约4-8周,一般无后遗症,但常复发。本病常需局部或全身激素治疗,一般对视力影响不大、但如治疗不当或延误治疗,也可发生视力障碍。有人进行6年随访,发现26.6%急性前葡萄膜炎病人为强直性脊柱炎患者。

(3)心血管表现:心血管受累虽然少见、但也是强直性脊柱炎的一类重要表现。临床上包括上行性主动脉炎、主动脉瓣膜下纤维化、主动脉瓣关闭不全、二尖瓣脱垂以及二尖瓣关闭不全、心脏扩大、房室传导阻滞和束支传导阻滞、扩张型心肌病和心包炎等。有报告认为强直性脊柱炎心血管受

(4)肺部表现:为本病后期常见的关节外表现,一般发生于病程20年以上者。临床上可无明显症状,也可有咳嗽、咳痰、气短以至咯血。随着病变发展,胸廓活动受限,可出现双上肺尤其是肺尖纤维化、囊性变,甚至空洞形成,肺功能进一步受损。晚期常合并机遇性感染而使病情更显复杂。?%-10%。多数开始症状不明显,常在 X 线胸部常规检查发现。其影象学特点为上肺条索状或斑片状阴影,可有囊性变以至空洞形成,多数累及双肺,但程度不一致,常很难与肺结核鉴别。可行结核菌素试验、痰细菌检查,必要时行支气管肺组织

强直性脊柱炎后期因脊肋关节和胸肋关节骨化而使胸廓僵直,胸骨后压痛。胸片可见胸锁关节狭窄、融合,肋骨和椎体、横突融合,吸气时肋骨提升减弱甚至缺如。此时病人需出膈肌代偿呼吸,但腹式呼吸使腹腔压力增加,有些病人可发生腹股沟疝。因此,早期诊断、早期治疗和医疗体育,对改善预后甚重要。

(5)神经、肌肉表现:以往对强直性脊柱炎的神经、肌肉表现重视不够,一般认为多属晚期继发症状如脊椎骨折、脱位所致。本病脊柱强直以后,一般都并发严重的骨质疏松,因此十分容易发小骨折,即使轻微的外伤也可引起。脊椎骨折以颈椎最易发生,尤以第5-7颈椎多见,是病死率最高的并发症。病人外伤后出现颈、背痛或肢体麻木症状者,应除外脊柱骨折的可能。自发性环枢椎前脱位表现为枕部疼痛,可伴或不伴脊髓压迫症状,只要有所警惕,诊断不难。这种并发症一般见于晚期病历,也偶见于早期。慢性进行性马尾综合征为后期强直性脊柱炎罕见而重要的并发症。表现为尿道和肛门括约肌功能不全,伴疼痛和大腿及臂部痛性感觉缺失,逐渐发展为尿、便失禁,阳萎,偶可发生跟腱反射消失。脊髓造影未发现椎管狭窄或压迫性损伤,其原因尚不清楚,可能为慢性蛛网膜炎所致。

(6)其他:肾损害较少见,据报告本病慢性前列腺炎比正常人群多见。

(二)常见体征

1.脊柱僵硬和姿势改变:早期即可见到平腰(腰椎前凸减少或消失)及腰椎背伸受限;晚期可见到腰椎前凸反向变为后凸,脊柱各方面活动均受到限制。除非髋关节有内收、外展畸形,脊柱侧凸很少见到。晚期有脊柱侧凸时可见到弓弦征,即侧弯活动时,凹侧椎旁肌肉像弓弦一样紧张。当患

2.胸廓呼吸运动减少:一般认为,胸部的周径扩张度少于3cm者为阳性,表示其扩张受限。严重时可消失。

3.骶髂关节检查法:挤压或旋转骶髂关节而引起的疼痛是骶髂关节炎的可靠体征。一般可用以下四种方法:①骨盆分离试验。②骨盆挤压试验。③骶骨下压试验。④床边试验。⑤“4”字实验。

4.周围受累关节的体征:早期可见受累关节肿胀、积液和局部皮肤发热,颇似类风湿关节炎的体征。晚期可见各种畸形,髋关节常出现屈曲挛缩和内收、外展或旋转畸形,骨性强直机会多,膝关节可呈屈曲挛缩畸形,常可见到髋膝综合征和站立时的“z”形姿势。

5.肌腱附着点病变体征:尽管大转子、坐骨结节、髂骨嵴、耻骨联合和跟骨结节都能发生病变,但因前四者都接近该病的中心发病区,症状、体征易被掩盖。而跟骨结节远离发病中心部位,且位置表浅,故症状、体征易引起注意,且特别突出明显。早期即可见跟腱附着处红、肿、热、压痛

(三)实验室检查

1.本病的实验室检查缺乏特异性。在早期和活动期,80%的患者血沉增快,在静止期或晚期血沉多降至正常。但是,即便在病变的活跃时期,也有约1/5的病历血沉不快。因此,决不能因血沉不快而否定本病的诊断。另一方面,当临床和X线片尚不足以诊断本病时,如血沉较快,则可增加诊断的依据。

2.90%以上的患者其组织相容抗原(HLA-B27)为阳性。故HLA-B27对诊断有参考价值,尤其对于临床高度怀疑的病人更是如此。但是正常人群也有4%-8%阳性,因此单凭HLA-B27阳性也不能诊断本病。

(四)放射检查

1.X线检查

(1)骶髂关节改变:这是诊断本病的主要依据。可以这样说,一张正常的骶髂关节x线片几乎可以排除本病的诊断。本病早期骶髂关节的X线片改变比腰椎更具有特点,更容易识别。骶髂关节的X线征象按纽约标准分为5级:0级为正常的骶髂关节;Ⅰ级为可疑骶髂关节炎;Ⅱ级为骶髂关节边缘模糊,略有硬化和微小侵蚀病变,关节腔轻度变窄;Ⅲ级为骶髂关节两侧硬化,关节边缘模糊不清,有侵蚀病变伴关节腔消失;Ⅳ级为关节完全融合或强直伴或不伴残存的硬化。

(2)脊柱改变:病变发展到中、晚期可见到:①韧带骨赘(即椎间盘纤维环骨化)的形成,甚至呈竹节状脊柱融合。②方形椎。③普遍骨质疏松。④关节突关节的腐蚀、狭窄,骨性强直。⑤椎旁韧带骨化,以黄韧带、椎间韧带和椎间纤维环的骨化最常见(晚期呈“竹节样脊柱”)。⑥脊柱畸形,

(3)髋膝关节改变:髋关节受累常为双侧,早期可见骨质疏松,闭孔缩小和关节囊膨胀;中期可见关节间隙狭窄,关节边缘囊性改变或髋臼外缘和股骨头边缘骨质增生(韧带骨赘);晚期见关节间隙消失,骨小梁通过,关节呈骨性强直。

(4)肌腱附着点的改变:多为双侧性,早期骨质浸润致密和表面腐蚀,晚期可见韧带骨赘形成(骨质疏松、边缘不整)。

2.CT检查 早期骶髂关节炎X线表现有时很难确定。其原因主要是:①骶髂关节解剖结构复杂,形态因人而异,且易受盆腔内结构所干扰;②不同放射科医生因经验不同,对同一X线平片的看法不一致,即使同一放射科医生,不同时间对同一张不典型变化的骨盆乎片诊断结果也可能不同,因此不利于本病的早期诊断。

CT分辨力高,层面无干扰,有利于发现骶髂关节轻微的变化,适于本病的早期诊断,以及随访了解病情变化。对于骶髂关节X线片有怀疑时,建议进一步作CT。

值得注意的是,对骶髂关节CT正常和异常表现应有足够的认识。一般说,40岁以下的病人,典型骶髂关节炎的CT表现包括骶骨端软骨下骨硬化、单或双侧关节间隙< 2mm 、软骨下骨侵蚀以及关节部分或完全强直等。30岁以下的正常人,骶髂关节一般是对称的,而30岁以上则有77%、40岁以上87%不对称。有生育史的女性的骶髂关节面常表现为轻度硬化。另外,凡年龄大于30

(五)诊断标准

纽约标准(1966年)

(1)各方面的腰椎活动受限(前屈、后伸、侧屈)。

(2)胸腰段或腰椎过去痛过,现在仍痛。

(3)在第四肋间测量、胸廓扩张活动度等于或少于2.5cm。

肯定型脊柱炎成立,如果①3-4度双侧骶髂关节炎,加上至少一条临床指标。②3—4度单侧或2度双侧骶髂关节炎加上第一或第二、第三个临床指标。

可能性脊柱炎成立,如果仅有3-4度双侧骶髂关节炎而无临床指标。

诊断标准强调了腰痛、腰椎活动受限、胸痛、胸廓活动受限和骶髂关节炎在诊断方面的重要性。因此,如掌握上述要点,本病是不难诊断的。笔者认为,HLA-B27虽然未列入诊断标准,但其与强直性脊柱炎有着密切的关系,故诊断强直性脊柱炎时HLA-B27参考价值不容忽视。青年男性出现腰僵、腰痛休息后不能缓解者,应怀疑本病,需及时拍摄高质量的骨盆正位X线片和检查HLA-B27。不少学者认为,HLA-B27、腰痛加双侧骶髂关节炎(X线表现),即可诊为本病。

三、鉴别诊断[返回索引]

本病主要与其他血清阴性脊柱关节病相鉴别:

1.Reiter综合征和牛皮癣关节炎 两病均可发生脊柱炎和骶髂关节炎,但脊柱炎一般发生较晚,较轻,椎旁组织钙化少,韧带骨赘以非边缘型为主(纤维环外纤维组织钙化),在相邻两椎体间形成部分性骨桥与强直性脊柱炎的竹节样脊柱不同;骶髂关节炎—般为单侧性或双侧非对称性,骨突关节病变少见,无普遍性骨质疏松。另外,Reiter综合征有结膜炎、尿道炎、粘膜皮肤损害,牛皮癣关节炎则有皮肤银屑病损害等可供鉴别。

溃疡性结肠炎、局限性肠炎、肠原性脂肪代谢障碍( Whippe )都可发生脊柱炎,且肠病性关节病受累关节和 X 线改变与强直性脊柱炎相似而不易区别,因此需要寻找肠道症状和体征,以资鉴别。溃疡性结肠炎的结肠粘膜溃疡,水肿及血性腹泻;局

3.反应性关节炎 常继发于身体其他部位感染后出现,一般可以发现感染灶,抗生素有效。

另外还需与其他疾病相鉴别

1.腰骶关节劳损 慢性腰骶关节劳损为持续性、弥漫性腰痛,以腰骶部最重,脊柱活动不受限,X线无特殊改变。急性腰骶部劳损,疼痛因活动而加重,休息后可以缓解。

2.骶髂关节的其他炎症 如骶髂关节结核、骶髂关节化脓性关节炎、致密性骶髂关节炎、腰椎间盘突出等。

四、治疗[返回索引]

本病关键在于早期诊断,早期诊断的目的在于早期治疗,早期治疗的目的在于控制病情的发展,防止关节破坏,减轻或缓解临床症状,保持关节的功能,避免残废。要达到以上目的关键在于早期诊断和早期治疗,采取综合治疗的措施,包括心理、药物、理疗、体疗等。与类风湿性关节炎一样,本病至今仍无根治方法,但及时、积极和妥善的治疗,再加上患者的主动配合,可以达到稳定病情、减轻疼痛、缩短疗程、减少病残和改善功能的目的。

(一)一般治疗

1.病人保持乐观情绪,消除紧张、焦虑、抑郁和恐惧心理;并争取家属的配合。具体见心理治疗篇。

2.饮食疗法 应用富含蛋白质和维生素的饮食,少食动物脂肪,骨质疏松者应加服钙剂和鱼肝油;忌烟酒。中医食疗应选用补肝肾,强筋骨的食物,如每天食用2-3个核桃,将枸杞子泡茶饮用或炖汤食用,每周可以食用骨头汤等。详见食疗篇所述。

果患者工作必须弯腰,则应调换工作。睡眠时忌用高枕,仰卧时可不用枕。俯卧对一般人虽不习惯,但可预防驼背和髋、膝关节屈曲畸形。即使已有轻度畸形,通过经常俯卧也可得到纠正。要卧睡硬板床,不要卧睡“席梦思”等软床。卧睡不要侧卧、弓腰、屈膝(尽管这种姿势使患者感到很

(二)运动疗法

注意做矫形体操 在病情许可的情况下,有针对性的矫形体操是预防和矫正脊柱畸形的主要措施。简单易行的是深呼吸运动和扩胸运动。两者都有扩展胸廓,预防肋椎关节强直,增加肺活量的作用,由于胸廓的扩张,还间接起到预防驼背畸形的作用。

(1)深呼吸:每天早晨、工作休息时间及睡前均应常规作深呼吸运动。深呼吸可以维持胸廓最大的活动度,保持良好呼吸功能。

(2)颈椎运动:头颈部可作向前、向后、向左、向右转动,以及头部旋转运动,以保持颈椎的正常活动度。

(3)腰椎运动:每天作腰部运动、前屈、后仰、侧弯和左右旋转躯体,使腰部脊柱保持正常的活动度。腰背肌锻炼详见骨质疏松篇。

(4)肢体运动:可作俯卧撑、斜撑,下肢前屈后伸,扩胸运动及游泳等。游泳既有利于四肢运动,又有助于增加肺功能和使脊柱保持生理曲度,是最适合的全身运动。但本病患者严禁跳水,以免造成颈椎和颈脊髓损伤。

(5)髋膝关节:运动见类风湿性关节炎所述。

(6)两脚分开与肩宽,两手叉腰,抬头挺胸,目视前方,做胸式呼吸。

(7)体位同前,吸气时两手变拳。经体侧上举与肩平,同时挺胸,肩部向脊柱收拢,头后仰,足尖踮起,呼气时还原。

(8)体位向前,吸气时两上肢伸直经体侧上举;呼气时双腿伸直,上体前屈,手触地面。

(9)距墙角一米处,两手分别撑在两侧墙上,与肩平齐,吸气时身体前倾,腰部前挺,脚跟不要抬起,呼气时还原。

(10)距墙一臂之远站立,双臂伸直,撑墙,略比肩宽,吸气时屈肘,前臂触墙,胸部前挺;呼气时还原。

(11)双手高举抓单杠悬吊,用自身重量进行牵引,也可以行引体向上,吸气时上,呼气时还原。

(12)其他锻炼方法可以参考骨质疏松的运动方法三。

除此以外,太极拳的大云手有助于增加脊柱的旋转活动;背伸肌锻炼有助于预防驼背畸形。

以上的锻炼方法,病人可以从中选择几节,一般一天锻炼1-2次,每个动作重复8-10次。

(13)生物反馈疗法在强直性脊柱炎的应用:强直性脊柱炎容易造成颈椎、腰椎和髋关节的强直,所以要加强这些部位的锻炼。以下三个部位可以一个月测量一次,病人可以亲自看到自己身体功能在综合治疗后正在逐步改善,从而增加他们与疾病斗争的信心。

1)颈椎 测量颈椎的活动度,包括前屈、后伸、侧屈、旋转。

2)腰椎 较为方便的是测量指地距,较为精确的是改良Schober实验。①指地距,指的是立位,双膝关节伸直位,双足并拢,身体尽量做屈曲(弯腰)的动作,测量指尖到地面的距离;②改良Schober实验,在双髂后上棘连线的中点与其上10cm处一点相连作一垂直线(即在皮带与脊柱的交点作一点,从此点沿脊柱向上10cm处作一点),测量前屈时两点的延伸距离,正常人可达16-22cm,而重型强直性脊柱炎仅增加1-2cm。

3)髋关节 虽然髋关节有多种运动方式,但对于病人来说屈曲功能最为重要。保持了髋关节的屈曲功能,对于强直性脊柱炎的病人来说就是保持了生活自理能力。简单的方法是测量臀地距,指的是病人作下蹲动作,肛门到地面的垂直距离。

(4)劳逸适度 过度劳累,促使骨关节破坏,易形成残废;过度强调休息,易使骨关节丧失活动能力,也将造成残废。根据临床经验,在疼痛能够忍受的情况下,注意关节的功能活动,这样既有利于疾病的恢复,又有利于保持关节功能,防止或减少残废的发生。患者一般不要全休,应坚持做一些一般性的工作。同时,避免风寒湿邪的侵袭、避免感冒和外伤,避免长期从事弯腰的工作,适当理疗、休养。

(三)药物治疗

1.改善病情药物

(1)柳氮磺胺吡啶(sulfasalazine,SSZ),开始0.25/次,每日3次,每周增加0.25/次,至1.0/次,每日3次维持。适用于早期、轻型病人。用药期间注意检查血象、肝肾功能。

(2)甲氨喋呤(methotrexate,MTX):口服或静脉注射,l0-15mg/次,每周1次。不良反应有胃肠道反应、口腔炎、骨髓抑制等。

(3)雷公藤多甙:10-20mg/次,口服,每日3次。可与MTX合用,治疗病情严重、进展快或其他治疗效果不佳的AS病人。雷公藤多甙有很强地抑制生殖功能的作用,男性精子死亡,女性闭经,但停药后多可恢复。也可有皮疹,胃肠道反应,血WBC下降,长期使用皮肤色素沉着,指甲变薄等。

2.缓解症状药物:

(1)非甾体抗炎药(NSAIDs):不改变AS的自然病程,可选用消炎痛(吲哚美辛)、布洛芬、茶普生、扶他林等。该类药物为一组非特异性的抗炎药物,能有效地缓解病人症状,提高病人的生活质量,该类药物长期服用易出现胃肠道刺激和肾脏间质病变应引起重视,同时单纯用非甾类药物对改善

(2)糖皮质激素:用于NSAIDs治疗无效,伴急性虹膜炎、肺受累等关节外表现或严重的外周关节炎病人。关节内注射或短期小剂量口服治疗。能有效缓解AS的症状,但长期特别是中、大剂量使用会带来严重的并发症,因此不提倡长期待别是大剂量使用,在有严重外周关节病变,眼部疾病,一

(四)中医辨证治疗

腰为肾之府,肾主骨,肝主筋。本病的病因病理关键是肝肾亏虚,复受风寒湿热之邪侵犯,致经脉(主要是督脉)受阻,发为该病。治疗本病必须以滋补肝肾、疏督壮骨、通络祛邪为主。早期应偏重祛邪;中、晚期以壮补肾督为主。

辨证及方药见前所述,但宜增加补肾壮骨药物的力量。

(五)手术治疗 晚期脊柱、关节严重畸形者,行矫正术或关节置换术。

五、并发症和预后[返回索引]

作为的并发症与疾病本身有关,严重的病历中轴及周围关节强直,生活不能自理,其关节外表现引起眼部疾患,视力下降及心肺肾功能受损,但上述情况极少出现。约85%的患者预后较好。本病在疾病任何阶段都有自然缓解相复发相交替。因其病情发展缓慢、持续,要经过l0--20
 
强直性脊柱炎的早期症状、中晚期症状
    强直性脊柱炎的早期症状、中晚期症状

病形式易引起家人及医生的重视,诊断也比较容易。但以隐渐形式发病的,却往往易受到忽视,早期误诊率较高,据统计,发病一年内确诊者仅占5%,而10年以上确诊者竟高达15%,有一例经20

强直性脊柱炎的早期症状仍以腰、髋部位疼痛为主,并伴有腰背部的僵硬感居多。这种僵硬感以晨起为明显,经活动后尚可减轻,故称晨僵。据统计以腰骶和髋部疼痛为首发症状者占76.0%,始于膝关节疼痛者占16%,起于踝或足跟部疼痛者占5%,而以腿疼和坐骨神经痛起病者尚占3%。因此,如果在12—30岁的青少年男性,发生腰骶、髋关节部位的持续或间歇性疼痛,同时并伴有腰部的僵硬感和弯腰、下蹲受限,或发生不明原因的跟骨、胸锁、肋椎、颞颌、跖骨等小关节的疼痛,都应想到是否患有强直性脊柱炎。即使是膝关节或踝关节、肩、肋关节疼痛,也不要只认为是风湿性或类风湿性关节炎所致,也应提高对强直性脊柱炎的警惕性,事实上此病诊断并不困难,大部分病人只要拍一张清晰的骨盆正位片、查HLA-B27、类风湿因子,就可以帮助诊断。

(二)、强直性脊柱炎以脊柱的病变为主,其症状表现根据病变侵犯脊柱的不同阶段而出现不同的症状表现。一般讲脊柱炎的发展分为上行性和下行性两种。多数为上行性,即90%以上的病人是由骶髂关节开始的,后沿腰椎、胸椎、颈椎依次向上发展;少数为下行性,即大约有3%的病人由颈

(1)骶髂关节炎的临床症状 可表现为腰部或腰骶部的疼痛,并伴有僵硬感,呈间歇性和反复发作,症状持续时间或间歇时间不等。也可出现两侧交替的腰痛和两侧臀部疼痛,可反射到大腿,和坐骨神经痛的区别是,伸直和抬腿试验为阴性。检查可出现骶髂关节的压痛或叩击痛,骨盆分离试验和挤压试验以及“4”字试

(2)腰椎病变 腰椎受累时可出现腰疼和下背疼,腰部前屈、后挺、侧弯和转动均可受限,手地距离明显增大Schober试验往往小于3厘米,晚期病变腰椎正常的生理曲度消失,呈平板状,腰椎触诊并可发现棘突间隙消失,由于椎旁肌痉挛而呈腰椎正中凹陷而两侧呈条状隆起,触之僵硬,也可出现腰肌萎缩。

(3)胸椎病变 胸椎受累时,表现为背疼、前胸和季肋疼痛,胸廊扩张受限,病人可出现腹式呼吸和呼吸差小于2.5厘米,肺功能可表现为限制性通气障碍。晚期可出现胸椎前屈而呈驼背畸形。

(4)颈椎病变 表现为颈椎部位的疼痛,并可向头后及上肢放射,颈部强直和活动受限,表现为低头或仰头、转动的功能丧失或困难,回头时须连同身体一起转动。此颈部的强直状态,有经验者一眼便可看出可能是强直性脊柱炎患者。检查可发现患者的颌一柄距离和枕一墙距离增大,严重的也可呈头部和背部的重度前屈畸形,患者不能平视前方,仅可看到自己的脚面。

强直性脊柱炎的脊柱病变发展到晚期,脊柱各个关节均已强直固定,在X线片上脊柱呈竹节样变,这时疼痛已不明显,而活动困难和关节的僵硬则为病人的主要痛苦。

(三)、关节、脏器症状

(1)、强直性脊柱炎外周关节的症状

强直性脊柱炎的起始症状或在病程中绝大部分合并有暂短的或永久的外周关节的症状,我院统计:起病时单纯以腰骶背颈等部分疼痛者仅占7.6%,即91%的病人起病时即有外周关节受累,与国内其它单位的报告接近。最多受累的为髋关节,初发症状表现为髋关节疼痛者占36.8%,病程中髋关节受累者达78.5%,略高于国内有关报告。以膝关节疼痛为首发症状者占11%,病程中膝关节受累者占32.5%;以踝、腕、肩关节疼痛为初发症状者占4.9%,病程中累及上述关节者占28.5%;指关节受累者占0.04%,趾关节受累者占1.6%,同时伴有3个关节以上受累者占49%。

以上说明强直性脊柱炎并不仅是脊柱关节的病变。绝大多数可伴有全身各大关节受到侵犯;不同关节受累产生与该关节部位有关的疼痛与症状。髋关节受累时病人可述说髋部疼痛,但有的患者往往诉说病侧的腹股沟疼痛,早期可出现髋关节曲屈和活动功能受限,如下蹲困难或臀-地距离加大

膝关节受累可发生膝关节疼痛,有的并有关节软组织的肿胀和关节腔积液,膝关节也可发生屈曲挛缩畸形,虽然少见,但也是此病致残的原因之一。其它足趾关节可发生红肿疼痛,但遗有畸形者少见,指关节肿胀疼痛为最少见。

此外,少数尚可见侵犯颞颌关节、肋椎关节、胸锁关节的疼痛、肿胀或压痛、肋椎关节受累尚可出现胸疼和呼吸的减弱,也可刺激肋间神经,引起肋间神经痛,左侧肋间神经痛,有误诊为心绞痛者,值得注意鉴别。

(2)、强直性脊柱炎非关节部位的疼痛症状

强直性脊柱炎在病变早期,或在病程中,尤其在疼病的活动期,常出现肌腱和韧带骨附着点炎症病变所引起的疼痛和症状,如耻骨联合、坐骨结节、骼骨嵴、股骨大粗隆及跟骨的骨炎症状。早期表现为局部软组织肿胀、疼痛。上述疼痛部位,虽并不常见,却是颇具有特征性的早期症状,值得医生重视并做进一步检查,以免贻误诊断。

由于胸肋关节、柄胸联合等部位的附着点的炎症,病人可出现胸疼、咳嗽或喷嚏时疼痛增重,有时可误诊为胸膜炎,或疑为心绞痛或因气短而去看胸科或心血管医生,经X线及心电图检查较容易区别,且此症状对非甾体抗炎药反应良好,也可帮助鉴别。

(3)、强直性脊柱炎内脏或器官症状

强直性脊柱炎是一种全身性慢性进行性炎症性疾病,除了累及脊柱、外周关节和肌腱。韧带附着点外,尚可累及全身其它组织和器官。

(4)、全身症状

全身症状一般较轻微,少数人有低热、疲劳和体重下降,个别病人可出现贫血、少数急性发病者也可有高热,四肢关节受累较重者,很快即可卧床不起。这时血沉和C-反应蛋白均可升高。

(5)、虹膜炎或红膜睫状体炎

虹膜炎或红膜睫状体炎发生率为4%—33%,部分病人虹膜炎先于强直性脊柱炎的症状出现。临床表现为急性发作,常单侧发病,症状有眼疼痛、流泪、畏光等。体检可见角膜周围充血、虹膜水肿。如红膜粘连,则可见瞳孔收缩,为缘不规划。裂隙灯检查可见角膜周围充血、红膜水肿。如虹膜粘连,则可见前房有大量渗出和

(6)、心脏病变

大约有3.5%—10%的病人心脏可以受累,临床包括主动脉瓣闭锁不全、二尖瓣闭锁不全、心脏扩大、房室传导阻滞和束支传导阻滞,也有报道可发生心包炎或心肌炎。合并心脏病的病人,一般年龄较大,病史较长,并以外周关节病变较多、全身症状明显者发生率较高。我院306例中心电图表现异常者20例占6.5%,主要表现为下壁心肌缺血、Ⅱ°心房传导阻滞、完全性右束支传导阻滞、频发性早搏、右室和左室肥厚等改变。

(7)肺部表现

强直性脊柱炎的肺部病变表现多为双肺上部的纤维化、囊状炎、甚至空洞形成,随病变的进展病人可出现咳嗽、咯痰、咯血、气短等症状,也可出现反复发作的肺炎和胸膜炎;出现肺部病变和症状的频率约在2.6%—20%之间,胸部X线检查可表现两肺纹理增重,条索状阴影和斑片、点斑状阴影,可有囊状改变或空洞形成,多数累及两肺。临床上须与肺结核相鉴别,痰结核菌检查及结核菌素试验有助于鉴别。肺功能检查,可表现为限制性通气障碍或混合性通气障碍。限制性通气障碍多出现于肺部无病变而胸廓活动度受限的病例,并有阻塞性通气障碍者则因肺部出现纤维化等病变所致。我院做肺功能测定,30例中限制性通气障碍占50%,混合性通气障碍占10%,肺功能损害在一定时期内尚是可逆的。

(8)、耳部病变 据文献记载,强直性脊柱炎的病人中约有29%发生慢性中耳炎,为正常人的4倍,强直性脊柱炎合并慢性中耳炎的病人多见于合并有其它关节外病变的病人。

(9)、神经系统病变 强直性脊柱炎神经系统的病变多由于脊柱强直和严重的骨质疏松,即使轻度外伤也易招致脊柱骨折和颈椎脱位而引起的脊髓压迫,造成不同程度的截瘫、根性疼痛或知觉减退,以及运动障碍等,尤以颈椎骨折,是死亡率最高的并发症;发生在腰椎,则可压迫马尾神经,可成为慢性进行性马尾综合征。因脊柱椎间盘纤维环骨化,黄韧带、后纵韧带的骨化可造成椎管狭窄,但有的文献记载,脊髓造影并不见椎管狭窄或压迫性操作,而可见腰骶蛛网膜憩室,其原因不清,可能为慢性蛛网膜炎所致。部分病人的初发症状即表现为下肢疼痛而误诊为坐骨神经痛和椎间盘突出症。我们也曾见有类似病例。

(10)、肾脏损害 强直性脊柱炎病人的肾脏损害,主要表现为肾淀粉样变性和lgA肾病,据文献记载,lgA肾病与炎症性肠病有关,而淀粉样变性一般为继发性,有人报告一组强直性脊柱炎病人,11%尿沉渣检查异常,见于病情活动和伴有外周关节病者。也有报告淀粉样变性发生率为16%,表现为蛋白尿。我院153例中尿常规检查尚未见一例异常。

(11)、前列腺炎 直性脊柱炎患者并发前列腺炎较正常人组为高,其意义不明。是否与此病好发泌尿系统感染有关值得考虑。

强 直 性 脊 柱 炎
病因病机 诊断 鉴别诊断 治疗 预后和转归
强直性脊柱炎是一种主要累及脊柱、中轴骨骼和四肢大关节,并以椎间盘纤维环及其附近结缔组织纤维化和骨化及关节强直为病变特点的慢性炎症性疾病。强直性脊柱炎一般先侵犯骶髂关节,其后由于病变发展,逐渐累及腰、胸、颈椎,出现椎间关节突关节间隙模糊,融合消失及椎体骨质疏松、破坏,韧带骨化终致脊柱强直或驼背固定,甚至丧失劳动能力。过去认为本病是类风湿性关节炎的中枢型或其变异型,故有类风湿性脊柱炎、类风湿性关节炎中枢型之称。与类风湿性关节炎相比,从发病年龄、性别、患病部位、实验室检查、X线检查及对治疗的反应等各方面分析,两者都不相同,尤其是类风湿因子和组织相容抗原HIA—B27的发现,进一步证明类风湿性关节炎与强直性脊柱炎是两个完全不同的疾病。目前公认本病属血清阴性脊柱关节病,不是类风湿性关节炎的一种类型,而是一种独立的疾病。强直性脊柱炎的患病率,各民族间差异很大。Kellgren综合各国的报道,认为本病平均患病率约占人口的0.1%。
强直性脊柱炎属中医学的“骨痹”、“肾痹”、“腰痹”、“竹节风”、“龟背风”等。《内经》曰:“骨痹不己,复感于邪,内舍于肾。”“肾痹者,尻以代踵,脊以代头。”这形象地描述了强直性脊柱炎晚期和脊柱强直畸形的状态。
一、病因病机
(一)病因
本病病因至今未明,以下因素可能与本病的发生有关。
1.基因因素 强直性脊柱炎比类风湿性关节炎有更强的家族遗传倾向,不少学者在临床上都看到过兄弟或父子同时患病的情况。Beweton等(1973年)曾在强直性脊柱炎患者的组织分型中,获得明显基因因素的证据。他们在75历典型患者中,发现72历(96%)的HIA—B27抗原为阳性,在其60名一级亲属中,31名(51%)HLA-B27抗原为阳性,而在75名对照者中,仅3人(4%)本抗原为阳性。尽管基因因素的重要性已被公认,但其遗传方式仍不清楚。有人认为本病是由一个常染色体显性因素所产生的,也有人认为本病为多因素遗传。
2.感染因素 诺曼纳斯(Romanus)在1953年强调生殖泌尿系感染是引起本病的重要因素。他在114历男性强直性脊柱炎患者中,发现102历(89%)有此感染。他假定盆腔感染可通过淋巴途径或Batson静脉丛先到骶髂关节,然后再到脊柱;感染可从前列腺或精囊扩散到大循环,因而产生全身症状,如周身关节、肌腱附着点和眼色素膜的病变。但在正常对照人群中,生殖泌尿系感染的发生率达35%-50%之多。由此看来,感染致病的因素尚难令人信服。
3.其他因素 包括外伤、甲状旁腺疾病、肺结核、铅中毒、上呼吸道感染、淋病、局部化脓性感染、内分泌及代谢缺陷、过敏等因素都曾被人提及,但都缺乏足够的根据。总之,强直性脊柱炎很可能是由于基因和环境因素的综合作用所引起的疾病。能够解释本病的家族倾向的学说是多因素遗传。本病与生殖泌尿系感染和肠道疾病的关系仍然不易估计,尤其是脊柱炎发生在这种感染之前的病历。
《灵枢·五癃津液别论》曰:“虚,故腰背痛而胫酸。”《素问·六元正纪大论篇》曰:“感于寒,则病人关节禁固,腰椎痛。”《证治准绳》则称腰痛“有风、有湿、有寒、有热、有挫闪、有瘀血、有滞气、有痰积,皆标也。肾虚其本也。”由于患者禀赋不足,或由于调摄不慎,房室不节,嗜欲无节,以及惊恐、郁怒、病后失调等,遂致气血、肝肾亏损。肝肾虚所致营卫气血涩滞不行,则筋骨无以充养。至虚之处,即容邪之所,风寒湿邪乘虚而入。因此,本病多以素体阳气虚、肝肾阴精不足为内因,风寒湿热之邪为外因。肝肾不足,邪恋经脉,痰瘀形成。经脉闭阻,气血不行,督脉虚弱,而致脊椎骨变松、变形,不能直立、弯腰、垂项、突背,身体羸瘦,而形成“尻以代踵,脊以代头”的残废状态。
(二)病理变化过程
尽管本病是一种不同于类风湿性关节炎的疾病,但在早期两者的病理却很相似,都以增殖性肉芽组织为特点的滑膜炎开始,此时镜检可见滑膜增厚,绒毛形成,浆细胞和淋巴细胞浸润,这些炎细胞多聚集在小血管周围呈巢状。与类风湿性关节炎不同的是,在附近骨质中也可发生与滑膜病变无联系的慢性炎症病灶。
本病多由骶髂关节开始,逐渐向上侵犯腰椎、胸椎、颈椎,髋、肩、肋椎等关节和胸骨柄体、耻骨联合也常被累及。约25%的患者同时累及膝、距小腿等周围关节。
本病晚期病变则与类风湿性关节炎不同。在本病,关节破坏较轻,因而很少发生骨质吸收或脱位,但关节囊和韧带骨化却十分突出,因而最后容易发生骨性强直。
在本病,韧带、肌腱、关节囊与骨松质结合部的病理改变是很有特点的。该处的肉芽组织既破坏骨松质,又向韧带、肌腱或关节囊内蔓延。在组织修复过程中,骨质生成过多、过盛,新生的骨组织不但填补松质骨缺损处,还向附近的韧带、肌腱或关节囊内延伸,形成韧带骨赘。
上述病变不但见于四肢关节,也见于椎间盘、关节突关节、大转子、坐骨结节、跟骨结节,髂骨嵴和耻骨联合等处。
本病的心脏病变颇具特点,以主动脉瓣肥厚、纤维化,但不融合为特点。
尸检,在大约8%的病历可见淀粉样变性,肾淀粉样浸润可影响患者生命。
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二、诊断
本病多发生于10-40岁,发病高峰年龄为20-30岁,40岁以后发病者少见。西方报告约10%-20%病历发生于40岁以后,我国患者,80%于30岁以前发病,而只有少数40岁以后发病。男性比女性多见,男女比历约为(10-5):1。
(一)病史和症状
1.发病形式 一般比较隐匿。早期可有厌食、低热、乏力、消瘦和贫血等症状,但除儿童以外一般都不严重。少数病历可有长期低热和关节痛,酷似风湿热表现,此类病历多周年龄较轻者,且常伴明显体重减轻。个别病历表现为发热、盗汗、乏力、体重减轻、贫血和髋关节炎等类似结核病症状,以致误诊。但抗结核治疗无效,吲哚美辛(消炎病)等非甾类抗炎药治疗能明显缓解症状,以及HLA-B27检测阳性等,有利于本病的诊断。有的病历症状可发生在感冒、外伤、劳累、休克和感染之后,值得注意。
此外,本病有明显的家族聚集性。西方报告一级亲属患本病的风险性比一般人高20-40倍,也有报道其一级亲属患病率达35%者。
2.首发症状
(1)腰痛或不适:是本病最常见症状,发生率90%左右。其发生隐匿,常为隐痛,难以定位。病人常觉得疼痛或不适部位在臀深部,疼痛严重者常位于骶髂关节,有时可放射至髂嵴或大腿背侧。疼痛可因咳嗽、喷嚏或其他牵扯腰背的动作而加重。开始可为单侧或间歇性,以后逐渐进展为双侧、持续性的腰背痛、僵硬。部分病人一开始就出现腰痛、僵硬。夜间痛可影响睡眠,严重时可使病人在睡眠中惊醒,甚至要下床活动以后始能重新入睡,为病情活动的指征之—。腰痛严重时病人可能下床都感到困难,需先移至床边以免腰部弯曲旋转而使疼痛加重。休息不能缓解腰痛或不适,活动反而能使症状改善,此为炎症性腰痛与机械性腰痛的鉴别要点之一。有的病人腰痛、不适症状可能比较轻微而未引起重视。病人可能仅感到腰部僵硬或肌肉酸痛,或为椎旁压痛,即韧带、肌腱骨附着点炎症。这类病人很容易被误诊为风湿病、纤维织炎、神经精神性疼痛等。臀、大腿后侧痛常被误诊为“坐骨神经痛”,但强直性脊柱炎所致者较少放射至膝以下。
腰部晨僵也是强直性脊柱炎常见的早期症状之一。病人早起觉腰部僵硬,活动后可以缓解。晨僵也是病情活动指标之一,病情严重时可持续全日。除活动外,热敷、热水浴也可使晨僵缓解。颈椎僵、痛一般发生于起病数年之后,但少数病历可早期出现此类症状。
(2)肌腱、韧带骨附着点炎症:为强直性脊柱炎的特征性病理变化。由于胸肋关节,胸骨柄胸肋联合等部位的附着点炎,病人可出现胸痛,咳嗽或喷嚏时加重,有时可误诊为胸膜炎,也可能因胸痛类似心包炎或非典型心绞痛而去看心血管医生或胸科医生。由于吸气时胸廓扩展受限,故早期病历也可出现轻、中度胸廓活动度降低。但因腹式呼吸代偿,极少出现通气功能受损,且对非甾类抗炎药反应良好。
附着点炎症状也可出现于肋胸连结、脊椎骨突、骶髂、大转子、坐骨结节、胫骨结节和足跟等部位,而作为本病早期表现。足跟痛以及脚掌痛在未分化脊柱关节病Amor诊断标难中,作为一项纳入计分。
(4)外周关节症状:半数以上病历病程中出现外周关节症状。受累部位以髋、膝、踝等下肢大关节为多见,也可累及肩、腕等上肢大关节,指、趾等末梢小关节受累较少见。强直性脊柱炎外周关节受累较少表现为持续性和破坏性、为区别于类风湿关节炎的特点之一。
Calin A等对英国强直性脊柱炎协会1500名病人调查结果,发现发病年龄越轻,髋关节受累发生率越高,预后越差。随着发病年龄增加,髋关节受累发生率也随之降低,严重性也随之减小。国外报告髋关节受累发生率为17%-36%,国内达60%左右,但不如西方人严重。
3.典型表现 腰背痛、晨僵、腰椎各方向活动受限和胸廓活动度减低是强直性脊柱炎的典型表现,尤其在病情活动期间。前已述及,本病腰痛症状不因休息而缓解,活动反而使症状减轻。活动期常有夜间痛,可影响睡眠,严重者可于入睡以后惊醒。大部分病历早上起床时觉腰背僵硬朗活动不灵活,称为“晨僵”,适当活动也可缓解。有的病人久坐后也可发生腰背僵硬,也有的病人腹背僵硬于午后或晚间为着。
腰椎活动受限和胸廓活动度减低,部分为附着点炎所致,部分为脊柱强直之结果。前者经适当治疗可获改善以至恢复正常,后者则药物疗效不佳。
随着病程进展,整个脊柱可发生自下至上的强直:先是腰椎前凸曲线消失,进而胸椎后凸而呈驼背畸形;随着颈椎受累,颈椎活动受限,此时病人体态变为头向前俯、胸廓扁平、腹部突出,呼吸靠膈肌运动,最后脊柱各方向活动受限,病人行走时只能看见前面有限的一段路面。此阶段疼痛、晨僵均不明显,只见于某些仍有炎症活动的部位。但此时出于整个脊柱发生强直,病人改变姿势时自我平衡十分困难而很容易发生外伤,且外伤很可能为此阶段疼痛突然加重的原因。
临床发现,脊柱的强直女性一般从颈椎开始向腰椎发展,男性一般由腰椎开始向上发展。发生全脊柱强直的病历属于少数,80%左右病人能胜任一般工作和生活自理,病变只限于部分脊柱,少数终生只限于骶髂关节受累。
4.关节外表现 作为一种全身慢性炎症性疾病,除了累及脊柱,外周关节和肌腱、韧带附着点外,强直性脊柱炎还可累及其他器官。
(1)全身症状:多见于早期,除个别外,一般不严重,外周关节受累明显者,全身症状比较突出。
(2)急性前葡萄膜炎或虹膜炎:有人认为是强直性脊柱炎的一部分,有人则认为是和强直性脊柱炎以及HLA-B27相关的独立疾病。据统计强直性脊校炎的虹膜炎发生率为4%-33%。部分病历虹膜炎先于强直性脊柱炎发病。临床表现为急性发作,常单侧发病。症状为疼痛、流泪、畏光等。体检可见角膜周围充血,虹膜水肿。如虹膜粘连,则可见瞳孔收缩,边缘不规则。裂隙灯检查见前房有大量渗出和角膜沉积。每次发作约4-8周,一般无后遗症,但常复发。本病常需局部或全身激素治疗,一般对视力影响不大、但如治疗不当或延误治疗,也可发生视力障碍。有人进行6年随访,发现26.6%急性前葡萄膜炎病人为强直性脊柱炎患者。
(3)心血管表现:心血管受累虽然少见、但也是强直性脊柱炎的一类重要表现。临床上包括上行性主动脉炎、主动脉瓣膜下纤维化、主动脉瓣关闭不全、二尖瓣脱垂以及二尖瓣关闭不全、心脏扩大、房室传导阻滞和束支传导阻滞、扩张型心肌病和心包炎等。有报告认为强直性脊柱炎心血管受累同HLA-B27密切相关,男性远多于女性、欧美国家发生率高于我国及日本。
(4)肺部表现:为本病后期常见的关节外表现,一般发生于病程20年以上者。临床上可无明显症状,也可有咳嗽、咳痰、气短以至咯血。随着病变发展,胸廓活动受限,可出现双上肺尤其是肺尖纤维化、囊性变,甚至空洞形成,肺功能进一步受损。晚期常合并机遇性感染而使病情更显复杂。上肺进展性纤维化和大疱样变日益受到临床重视。发生率各家报道不同,约l 3%-10%。多数开始症状不明显,常在X线胸部常规检查发现。其影象学特点为上肺条索状或斑片状阴影,可有囊性变以至空洞形成,多数累及双肺,但程度不一致,常很难与肺结核鉴别。可行结核菌素试验、痰细菌检查,必要时行支气管肺组织活检以明确诊断。较少见的肺部表现有胸膜增厚粘连、肺门及膈顶模糊、条状肺膨胀不良等。
强直性脊柱炎后期因脊肋关节和胸肋关节骨化而使胸廓僵直,胸骨后压痛。胸片可见胸锁关节狭窄、融合,肋骨和椎体、横突融合,吸气时肋骨提升减弱甚至缺如。此时病人需出膈肌代偿呼吸,但腹式呼吸使腹腔压力增加,有些病人可发生腹股沟疝。因此,早期诊断、早期治疗和医疗体育,对改善预后甚重要。
(5)神经、肌肉表现:以往对强直性脊柱炎的神经、肌肉表现重视不够,一般认为多属晚期继发症状如脊椎骨折、脱位所致。本病脊柱强直以后,一般都并发严重的骨质疏松,因此十分容易发小骨折,即使轻微的外伤也可引起。脊椎骨折以颈椎最易发生,尤以第5-7颈椎多见,是病死率最高的并发症。病人外伤后出现颈、背痛或肢体麻木症状者,应除外脊柱骨折的可能。自发性环枢椎前脱位表现为枕部疼痛,可伴或不伴脊髓压迫症状,只要有所警惕,诊断不难。这种并发症一般见于晚期病历,也偶见于早期。慢性进行性马尾综合征为后期强直性脊柱炎罕见而重要的并发症。表现为尿道和肛门括约肌功能不全,伴疼痛和大腿及臂部痛性感觉缺失,逐渐发展为尿、便失禁,阳萎,偶可发生跟腱反射消失。脊髓造影未发现椎管狭窄或压迫性损伤,其原因尚不清楚,可能为慢性蛛网膜炎所致。
(6)其他:肾损害较少见,据报告本病慢性前列腺炎比正常人群多见。
(二)常见体征
1.脊柱僵硬和姿势改变:早期即可见到平腰(腰椎前凸减少或消失)及腰椎背伸受限;晚期可见到腰椎前凸反向变为后凸,脊柱各方面活动均受到限制。除非髋关节有内收、外展畸形,脊柱侧凸很少见到。晚期有脊柱侧凸时可见到弓弦征,即侧弯活动时,凹侧椎旁肌肉像弓弦一样紧张。当患者整个脊柱发展成纤维性或骨性强直时,脊柱活动则完全丧失,脊背呈板状固定,严重者呈驼背畸形,甚至迫使有的患者站立时只能脸向地面,只可向下看而不能向前看,更不能向上看,有的患者需由别人牵手引路才敢前行。测量脊柱活动度的方法有多种,较常用的方法是改良Schober试验。其方法是测量髂后上棘水平以上垂直距离10cm处的脊往前屈度和腋中线上任何20cm距离的脊柱侧屈度。前屈或侧屈达到5-10cm者为正常。测量前屈时,指尖到地面的距离反映总的适应性和髋部状态,而不代替脊柱本身的运动,但由于本项测量简便易行,故临床上常作为评价整体功能状态的指标之一。
2.胸廓呼吸运动减少:一般认为,胸部的周径扩张度少于3cm者为阳性,表示其扩张受限。严重时可消失。
3.骶髂关节检查法:挤压或旋转骶髂关节而引起的疼痛是骶髂关节炎的可靠体征。一般可用以下四种方法:①骨盆分离试验。②骨盆挤压试验。③骶骨下压试验。④床边试验。⑤“4”字实验。
4.周围受累关节的体征:早期可见受累关节肿胀、积液和局部皮肤发热,颇似类风湿关节炎的体征。晚期可见各种畸形,髋关节常出现屈曲挛缩和内收、外展或旋转畸形,骨性强直机会多,膝关节可呈屈曲挛缩畸形,常可见到髋膝综合征和站立时的“z”形姿势。
5.肌腱附着点病变体征:尽管大转子、坐骨结节、髂骨嵴、耻骨联合和跟骨结节都能发生病变,但因前四者都接近该病的中心发病区,症状、体征易被掩盖。而跟骨结节远离发病中心部位,且位置表浅,故症状、体征易引起注意,且特别突出明显。早期即可见跟腱附着处红、肿、热、压痛、跛行,如合并跟腱前、后滑膜囊炎,则肿胀更显着。晚期,因骨质增生,可看到或触知局部骨性粗大畸形。
(三)实验室检查
1.本病的实验室检查缺乏特异性。在早期和活动期,80%的患者血沉增快,在静止期或晚期血沉多降至正常。但是,即便在病变的活跃时期,也有约1/5的病历血沉不快。因此,决不能因血沉不快而否定本病的诊断。另一方面,当临床和X线片尚不足以诊断本病时,如血沉较快,则可增加诊断的依据。
2.90%以上的患者其组织相容抗原(HLA-B27)为阳性。故HLA-B27对诊断有参考价值,尤其对于临床高度怀疑的病人更是如此。但是正常人群也有4%-8%阳性,因此单凭HLA-B27阳性也不能诊断本病。
(四)放射检查
1.X线检查
(1)骶髂关节改变:这是诊断本病的主要依据。可以这样说,一张正常的骶髂关节x线片几乎可以排除本病的诊断。本病早期骶髂关节的X线片改变比腰椎更具有特点,更容易识别。骶髂关节的X线征象按纽约标准分为5级:0级为正常的骶髂关节;Ⅰ级为可疑骶髂关节炎;Ⅱ级为骶髂关节边缘模糊,略有硬化和微小侵蚀病变,关节腔轻度变窄;Ⅲ级为骶髂关节两侧硬化,关节边缘模糊不清,有侵蚀病变伴关节腔消失;Ⅳ级为关节完全融合或强直伴或不伴残存的硬化。
(2)脊柱改变:病变发展到中、晚期可见到:①韧带骨赘(即椎间盘纤维环骨化)的形成,甚至呈竹节状脊柱融合。②方形椎。③普遍骨质疏松。④关节突关节的腐蚀、狭窄,骨性强直。⑤椎旁韧带骨化,以黄韧带、椎间韧带和椎间纤维环的骨化最常见(晚期呈“竹节样脊柱”)。⑥脊柱畸形,包括腰椎和颈椎前凸消失或后凸;胸椎生理性后凸加大,驼背畸形多发生在腰段和上胸段。⑦椎间盘、椎弓和椎体的疲劳性骨折和寰枢椎半脱位。
(3)髋膝关节改变:髋关节受累常为双侧,早期可见骨质疏松,闭孔缩小和关节囊膨胀;中期可见关节间隙狭窄,关节边缘囊性改变或髋臼外缘和股骨头边缘骨质增生(韧带骨赘);晚期见关节间隙消失,骨小梁通过,关节呈骨性强直。
(4)肌腱附着点的改变:多为双侧性,早期骨质浸润致密和表面腐蚀,晚期可见韧带骨赘形成(骨质疏松、边缘不整)。
2.CT检查 早期骶髂关节炎X线表现有时很难确定。其原因主要是:①骶髂关节解剖结构复杂,形态因人而异,且易受盆腔内结构所干扰;②不同放射科医生因经验不同,对同一X线平片的看法不一致,即使同一放射科医生,不同时间对同一张不典型变化的骨盆乎片诊断结果也可能不同,因此不利于本病的早期诊断。
CT分辨力高,层面无干扰,有利于发现骶髂关节轻微的变化,适于本病的早期诊断,以及随访了解病情变化。对于骶髂关节X线片有怀疑时,建议进一步作CT。
值得注意的是,对骶髂关节CT正常和异常表现应有足够的认识。一般说,40岁以下的病人,典型骶髂关节炎的CT表现包括骶骨端软骨下骨硬化、单或双侧关节间隙<2mm、软骨下骨侵蚀以及关节部分或完全强直等。30岁以下的正常人,骶髂关节一般是对称的,而30岁以上则有77%、40岁以上87%不对称。有生育史的女性的骶髂关节面常表现为轻度硬化。另外,凡年龄大于30岁者,髂骨端不均一的变化、关节间隙局灶性狭窄,以及关节附近边界清楚、有薄硬化边的小囊变都不应视作病变表现。
(五)诊断标准
纽约标准(1966年)
(1)各方面的腰椎活动受限(前屈、后伸、侧屈)。
(2)胸腰段或腰椎过去痛过,现在仍痛。
(3)在第四肋间测量、胸廓扩张活动度等于或少于2.5cm。
肯定型脊柱炎成立,如果①3-4度双侧骶髂关节炎,加上至少一条临床指标。②3—4度单侧或2度双侧骶髂关节炎加上第一或第二、第三个临床指标。
可能性脊柱炎成立,如果仅有3-4度双侧骶髂关节炎而无临床指标。
诊断标准强调了腰痛、腰椎活动受限、胸痛、胸廓活动受限和骶髂关节炎在诊断方面的重要性。因此,如掌握上述要点,本病是不难诊断的。笔者认为,HLA-B27虽然未列入诊断标准,但其与强直性脊柱炎有着密切的关系,故诊断强直性脊柱炎时HLA-B27参考价值不容忽视。青年男性出现腰僵、腰痛休息后不能缓解者,应怀疑本病,需及时拍摄高质量的骨盆正位X线片和检查HLA-B27。不少学者认为,HLA-B27、腰痛加双侧骶髂关节炎(X线表现),即可诊为本病。
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三、鉴别诊断
本病主要与其他血清阴性脊柱关节病相鉴别:
1.Reiter综合征和牛皮癣关节炎两病均可发生脊柱炎和骶髂关节炎,但脊柱炎一般发生较晚,较轻,椎旁组织钙化少,韧带骨赘以非边缘型为主(纤维环外纤维组织钙化),在相邻两椎体间形成部分性骨桥与强直性脊柱炎的竹节样脊柱不同;骶髂关节炎—般为单侧性或双侧非对称性,骨突关节病变少见,无普遍性骨质疏松。另外,Reiter综合征有结膜炎、尿道炎、粘膜皮肤损害,牛皮癣关节炎则有皮肤银屑病损害等可供鉴别。
2.肠病性关节炎 溃疡性结肠炎、局限性肠炎、肠原性脂肪代谢障碍(Whippe)都可发生脊柱炎,且肠病性关节病受累关节和X线改变与强直性脊柱炎相似而不易区别,因此需要寻找肠道症状和体征,以资鉴别。溃疡性结肠炎的结肠粘膜溃疡,水肿及血性腹泻;局限性肠炎的腹痛、营养障碍及痿管形成;Whipple病的脂肪泻,急剧消瘦等,都有助于原发性疾病的诊断。肠病性关节病HLA-B27阳性率低,Crohn病病人肠灌注液IgG增高,而强直性脊柱炎病人肠灌液中IgG基本正常。
3.反应性关节炎 常继发于身体其他部位感染后出现,一般可以发现感染灶,抗生素有效。
另外还需与其他疾病相鉴别
1.腰骶关节劳损 慢性腰骶关节劳损为持续性、弥漫性腰痛,以腰骶部最重,脊柱活动不受限,X线无特殊改变。急性腰骶部劳损,疼痛因活动而加重,休息后可以缓解。
2.骶髂关节的其他炎症如骶髂关节结核、骶髂关节化脓性关节炎、致密性骶髂关节炎、腰椎间盘突出等。
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四、治疗
本病关键在于早期诊断,早期诊断的目的在于早期治疗,早期治疗的目的在于控制病情的发展,防止关节破坏,减轻或缓解临床症状,保持关节的功能,避免残废。要达到以上目的关键在于早期诊断和早期治疗,采取综合治疗的措施,包括心理、药物、理疗、体疗等。与类风湿性关节炎一样,本病至今仍无根治方法,但及时、积极和妥善的治疗,再加上患者的主动配合,可以达到稳定病情、减轻疼痛、缩短疗程、减少病残和改善功能的目的。
(一)一般治疗
1.病人保持乐观情绪,消除紧张、焦虑、抑郁和恐惧心理;并争取家属的配合。具体见心理治疗篇。
2.饮食疗法 应用富含蛋白质和维生素的饮食,少食动物脂肪,骨质疏松者应加服钙剂和鱼肝油;忌烟酒。中医食疗应选用补肝肾,强筋骨的食物,如每天食用2-3个核桃,将枸杞子泡茶饮用或炖汤食用,每周可以食用骨头汤等。详见食疗篇所述。
3.保持良好的生理姿势为了预防脊柱和髋、膝关节发生畸形,应嘱咐患者经常注意保持生理姿势,不但在慢性期要注意,在急性发作期更应注意,因大多严重畸形都发生在急性发作期。患者坐立时应尽量挺胸收腹,避免懒散的驼背姿势。写字时桌子要高,椅子要低。如果患者工作必须弯腰,则应调换工作。睡眠时忌用高枕,仰卧时可不用枕。俯卧对一般人虽不习惯,但可预防驼背和髋、膝关节屈曲畸形。即使已有轻度畸形,通过经常俯卧也可得到纠正。要卧睡硬板床,不要卧睡“席梦思”等软床。卧睡不要侧卧、弓腰、屈膝(尽管这种姿势使患者感到很舒服),应采用仰卧位或俯卧位。行走时应注意挺胸、抬头,保持正常人的直立姿势,不要弓腰、叩肩、探头。
(二)运动疗法
注意做矫形体操 在病情许可的情况下,有针对性的矫形体操是预防和矫正脊柱畸形的主要措施。简单易行的是深呼吸运动和扩胸运动。两者都有扩展胸廓,预防肋椎关节强直,增加肺活量的作用,由于胸廓的扩张,还间接起到预防驼背畸形的作用。
(1)深呼吸:每天早晨、工作休息时间及睡前均应常规作深呼吸运动。深呼吸可以维持胸廓最大的活动度,保持良好呼吸功能。
(2)颈椎运动:头颈部可作向前、向后、向左、向右转动,以及头部旋转运动,以保持颈椎的正常活动度。
(3)腰椎运动:每天作腰部运动、前屈、后仰、侧弯和左右旋转躯体,使腰部脊柱保持正常的活动度。腰背肌锻炼详见骨质疏松篇。
(4)肢体运动:可作俯卧撑、斜撑,下肢前屈后伸,扩胸运动及游泳等。游泳既有利于四肢运动,又有助于增加肺功能和使脊柱保持生理曲度,是最适合的全身运动。但本病患者严禁跳水,以免造成颈椎和颈脊髓损伤。
(5)髋膝关节:运动见类风湿性关节炎所述。
(6)两脚分开与肩宽,两手叉腰,抬头挺胸,目视前方,做胸式呼吸。
(7)体位同前,吸气时两手变拳。经体侧上举与肩平,同时挺胸,肩部向脊柱收拢,头后仰,足尖踮起,呼气时还原。
(8)体位向前,吸气时两上肢伸直经体侧上举;呼气时双腿伸直,上体前屈,手触地面。
(9)距墙角一米处,两手分别撑在两侧墙上,与肩平齐,吸气时身体前倾,腰部前挺,脚跟不要抬起,呼气时还原。
(10)距墙一臂之远站立,双臂伸直,撑墙,略比肩宽,吸气时屈肘,前臂触墙,胸部前挺;呼气时还原。
(11)双手高举抓单杠悬吊,用自身重量进行牵引,也可以行引体向上,吸气时上,呼气时还原。
(12)其他锻炼方法可以参考骨质疏松的运动方法三。
除此以外,太极拳的大云手有助于增加脊柱的旋转活动;背伸肌锻炼有助于预防驼背畸形。
以上的锻炼方法,病人可以从中选择几节,一般一天锻炼1-2次,每个动作重复8-10次。
(13)生物反馈疗法在强直性脊柱炎的应用:强直性脊柱炎容易造成颈椎、腰椎和髋关节的强直,所以要加强这些部位的锻炼。以下三个部位可以一个月测量一次,病人可以亲自看到自己身体功能在综合治疗后正在逐步改善,从而增加他们与疾病斗争的信心。
1)颈椎 测量颈椎的活动度,包括前屈、后伸、侧屈、旋转。
2)腰椎 较为方便的是测量指地距,较为精确的是改良Schober实验。①指地距,指的是立位,双膝关节伸直位,双足并拢,身体尽量做屈曲(弯腰)的动作,测量指尖到地面的距离;②改良Schober实验,在双髂后上棘连线的中点与其上10cm处一点相连作一垂直线(即在皮带与脊柱的交点作一点,从此点沿脊柱向上10cm处作一点),测量前屈时两点的延伸距离,正常人可达16-22cm,而重型强直性脊柱炎仅增加1-2cm。
3)髋关节 虽然髋关节有多种运动方式,但对于病人来说屈曲功能最为重要。保持了髋关节的屈曲功能,对于强直性脊柱炎的病人来说就是保持了生活自理能力。简单的方法是测量臀地距,指的是病人作下蹲动作,肛门到地面的垂直距离。
(4)劳逸适度 过度劳累,促使骨关节破坏,易形成残废;过度强调休息,易使骨关节丧失活动能力,也将造成残废。根据临床经验,在疼痛能够忍受的情况下,注意关节的功能活动,这样既有利于疾病的恢复,又有利于保持关节功能,防止或减少残废的发生。患者一般不要全休,应坚持做一些一般性的工作。同时,避免风寒湿邪的侵袭、避免感冒和外伤,避免长期从事弯腰的工作,适当理疗、休养。
(三)药物治疗
1.改善病情药物
(1)柳氮磺胺吡啶(sulfasalazine,SSZ),开始0.25/次,每日3次,每周增加0.25/次,至1.0/次,每日3次维持。适用于早期、轻型病人。用药期间注意检查血象、肝肾功能。
(2)甲氨喋呤(methotrexate,MTX):口服或静脉注射,l0-15mg/次,每周1次。不良反应有胃肠道反应、口腔炎、骨髓抑制等。
(3)雷公藤多甙:10-20mg/次,口服,每日3次。可与MTX合用,治疗病情严重、进展快或其他治疗效果不佳的AS病人。雷公藤多甙有很强地抑制生殖功能的作用,男性精子死亡,女性闭经,但停药后多可恢复。也可有皮疹,胃肠道反应,血WBC下降,长期使用皮肤色素沉着,指甲变薄等。
2.缓解症状药物:
(1)非甾体抗炎药(NSAIDs):不改变AS的自然病程,可选用消炎痛(吲哚美辛)、布洛芬、茶普生、扶他林等。该类药物为一组非特异性的抗炎药物,能有效地缓解病人症状,提高病人的生活质量,该类药物长期服用易出现胃肠道刺激和肾脏间质病变应引起重视,同时单纯用非甾类药物对改善病情作用较弱应配合其它药物。
(2)糖皮质激素:用于NSAIDs治疗无效,伴急性虹膜炎、肺受累等关节外表现或严重的外周关节炎病人。关节内注射或短期小剂量口服治疗。能有效缓解AS的症状,但长期特别是中、大剂量使用会带来严重的并发症,因此不提倡长期待别是大剂量使用,在有严重外周关节病变,眼部疾病,一般非甾类药物加慢作用药物控制不理想的病人,可小剂量作用,以强的松为历7.5-15mg/日为宜,特殊情况可以适当加大剂量。
(四)中医辨证治疗
腰为肾之府,肾主骨,肝主筋。本病的病因病理关键是肝肾亏虚,复受风寒湿热之邪侵犯,致经脉(主要是督脉)受阻,发为该病。治疗本病必须以滋补肝肾、疏督壮骨、通络祛邪为主。早期应偏重祛邪;中、晚期以壮补肾督为主。
辨证及方药见前所述,但宜增加补肾壮骨药物的力量。
(五)手术治疗 晚期脊柱、关节严重畸形者,行矫正术或关节置换术。
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五、并发症和预后
AS的并发症与疾病本身有关,严重的病历中轴及周围关节强直,生活不能自理,其关节外表现引起眼部疾患,视力下降及心肺肾功能受损,但上述情况极少出现。约85%的患者预后较好。本病在疾病任何阶段都有自然缓解相复发相交替。因其病情发展缓慢、持续,要经过l0-20年后才发展为脊柱强直,约有65%的病人经过恰当治疗,能坚持正常生活和工作;少数病情重笃,畸形严重,可造成残疾,若经手术治疗仍能生活自理;很少有死亡情况,除非有合并症。有可能死于心力衰竭、或淀粉样肾病、尿毒症及颈椎骨折和并发截瘫。
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